发病率 易患人群 病因 受累部位 临床表现 PBC >400/10万 >90%女性 130/10万 年轻男性为主 PSC 慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎（病因不毒物,感染因素或免疫紊乱 明） 中等大小的肝内胆管,尤其是肝内小叶肝内、外大胆管 间胆管 I期 II期 III期 IV期 非化脓性破坏性胆管炎期 小胆管增生期 瘢痕形成期 肝硬化期 胆管影像学改变，肝内外胆管受累，常合并炎性肠病,如溃疡性结肠炎； 7%~10%的原发性硬化性胆管炎患者可发生胆管癌 诊断标准 1. 胆汁淤积性肝功能改变（血清碱性磷酸酶升高伴ν谷氨酸转肽酶升高） ERCP、MRCP＋肝活检 2. 抗线粒体抗体滴度>1:40 治疗 3. 肝活检 糖皮质激素、硫唑嘌呤、青霉胺、秋水大剂量熊去氧胆酸可延缓部分患者仙碱、环孢素A、甲氨喋呤和熊去氧胆酸；肝移植效果良好
病情；肝移植可治本病
