红斑狼疮科普资料-C-西医治疗

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西医治疗

(001)抗核抗体（ANA）试验在红斑狼疮诊断中有什么价值？

在日常生活中，人们都患过感冒或有过其它病原体的感染，当这些致病因素侵犯人体时，体内就会产生一种物质来对抗它们，体内产生的这些具有一定保护作用的物质叫做\"抗体\"。红斑狼疮患者因各种原因使体内产生了对抗自身组织的抗体，医学上把这种对抗自身组织的抗体叫做自身抗体。自身抗体有多种，如抗细胞抗体，抗细胞膜抗体，抗细胞质抗体，抗细胞核抗体等。抗细胞核抗体就是常说的抗核抗体（ANA），它包括了抗细胞核内各种成份的一群抗体。这种抗体可以出现在各种自身免疫性疾病中，而在系统性红斑狼疮中的阳性率最高。

临床上在检测抗核抗体时，常把患者的血清成倍地稀释，这种稀释后的血清测得的结果称为滴度或效价，测定患者的抗核抗体对红斑狼疮的诊断上有很重要的作用。现在测定抗核抗体多应用荧光免疫法，根据杭核抗体的荧光图像不同，而诊断不同的疾病。另外，现在临床化验中，也常用金标法来检测抗核抗体。

(002)什么情况下应用血浆置换法？

血浆置换法适合于严重的红斑狼疮伴有高水平的循环免疫复合物和急性弥漫增殖型狼疮性肾炎而肾小球硬化不严重的患者。

血浆置换法是将红斑狼疮患者的血液引入一个血浆置换装置，将分离出的血浆弃去，补充一定的新鲜血浆或者代用品，如4%人血清白蛋白，林格氏液等。来帮助清除体内可溶性免疫复合物及部分抗体，接受这一治疗的部分患者在治疗前循环免疫复合物水平很高，治疗后显著下降，常可获得较好的近期治疗效果。但血浆置换法在治疗过程中易发生感染，凝血功能障碍，水电解质紊乱等并发症，所以此疗法只能做为红斑狼疮治疗中短期的辅助疗法，不宜长期使用。由于血浆置换疗法只能清除现存血浆中的免疫复合物，而不能阻止这些物质的再生成，治疗时应配合激素及免疫抑制剂，以确保安全可靠，治疗方法：每次置换1~1.5升，每周2~6升，分2~4次进行，重复2~3周为一疗程。

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(003)抗风湿药能治疗红斑狼疮吗？

抗风湿药多为消炎止痛药，属非甾体抗炎药，其主要作用机理是通过抑制前列腺环氧化酶，使前列腺素生成减少，前列腺素是炎性介质，致痛觉敏感物质，非甾体抗炎药抑制了前列腺素的生成从而起到抗炎，解热镇痛作用，非甾体抗炎药还能改变炎症过程中机体的内环境，稳定溶酶体膜，阻止溶酶体破裂，抑制抗原抗体的形成，阻碍抗原抗体凝集，减少组织损伤，所以非甾体抗炎药具有抗炎，解热，镇痛，抗风湿功能，可以用来治疗某些自身免疫性疾病。红斑狼疮与风湿性疾病均嘱自身免疫性疾病，临床常见的发热，关节痛，肌肉酸痛等症状，都是这两种疾病中所常见的临床表现，因此，抗风湿的非甾体类抗炎药同样可以治疗红斑狼疮，但此类药仅适用于以发热，关节，肌肉疼痛为主要临床表现而无明显脏器损害的轻症红斑狼疮患者，对合并有脏器损害或重症患者仍应以首选激素与免疫抑制剂治疗为主，非甾体类药物治疗红斑狼疮只能起到对症治疗，缓解症状的作用，起不到治本作用，故此类药不作治疗红斑狼疮的首选药物。非甾体抗炎药的品种很多，临床用于治疗红斑狼疮的有消炎痛，芬必得，非普拉宗，双氯酸芬，萘普酮等。非甾体类抗炎药的主要副作用是胃肠道不良反应，消化性溃疡，严重的可有溃疡出血。此外还可有神经，泌尿，血液系统的不良反应，在服用此类药物时应同时服用对胃粘膜有保护作用的抗酸药物如雷尼替丁，甲氰咪呱或中成药陈香露百露等。症状明显时则需停药，一般停药后一周不需任何特殊治疗，胃肠道症状即可缓解

(004)雷公藤为什么可以治红斑狼疮？

雷公藤是一种中药植物，别名断肠草，又名黄藤，主要分布于我国长江流域以南地区，具有清热凉血，活血化瘀止痛功效。现代药理研究，雷公藤对人体淋巴细胞有抑制作用，可以调节免疫，改善微循环，目前已广泛应用于自身免疫性疾病。雷公藤的成份比较复杂，其中某些成份毒性较大，为了减少其副作用，多采用雷公藤提取物制剂，常用的制剂有雷公藤片，雷公藤多甙片，临床以雷公藤多甙片比较常用。雷公藤制剂对红斑狼疮，类风湿关节炎，过敏性紫癜等自身免疫性疾病有效，对于系统性红斑狼疮引起的肾脏损害，可降低蛋白尿，降低血尿的发生。病情稳定或轻症红斑狼疮患者单用雷公藤制剂治疗能获得使病情稳定的疗效。对红斑狼疮活动期病人则不宜单独使用。应在使用足够量免疫抑制剂的同时加用雷公藤制剂，这样一方面可以起到药物的协同作用，另一方面可以减少激素用量，防止因长期大量应用激素引起各个系统的副反应。现在市场上普遍使用的雷公藤制剂虽经过提纯加工，但有些毒性成份仍然存在，长期大量服用仍可引起不良反应，患者一定要遵医嘱服用。

(005)氨苯砜可以治疗红斑狼疮吗？

氨苯砜是抗麻风药，1950年以前主要用于治疗麻风病，50年代以来临床医生们将其用于治疗类似麻风样皮损的其他顽固性皮肤病，如皮肤红斑类、水泡类、毛细血管炎类病变，获得满意疗效。

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而红斑狼疮患者中50%可出现皮肤红斑，类皮损，所以将其用于治疗以皮损为主的红斑狼疮时常能取得一定疗效，逐渐地，皮肤科的医生们将氨苯砜用于治疗盘状红斑狼疮，播散性盘状红斑狼疮，亚急性皮肤型红斑狼疮，红斑狼疮的皮肤血管炎等各种皮肤、粘膜损害患者的治疗，多能使皮损范围缩小，症状改善，但对于系统性红斑狼疮出现脏器损害者效果不好，经实验研究证明：氨苯砜除了有抗麻风杆菌作用外，还能抑制溶酶体酶的活性，并作用于免疫反应中的化学介质，因红斑狼疮是一种自身免疫病，其发病是由于体内产生了针对自身抗原的抗体，抗原抗体复合物易沉积在血管壁，吸引补体，释放化学介质，引起中性粒细胞化学趋向性，并释放溶酶体酶，从而造成血管病变，脏器损害，而氨苯砜正是作用于此环节中的化学介质，并抑制溶酶体酶减轻免疫反应，缓解临床症状，所以氨苯砜可用于治疗红斑狼疮。具体用法：成人每日50~150mg，皮损控制后逐渐减量，维持在每日25~100mg，注意服药期间定期查血常规。

(006)如何应用环孢素A？

环孢素A是一种新型有效的免疫抑制剂，80年代初用于临床，主要用于器官移植后的排斥反应，近年来环孢素A也试用于红斑狼疮、皮肌炎等自身免疫性疾病的治疗。多数报道均表明：环孢素A能控制红斑狼疮的病情发展，改善症状，但同时带来的副作用也是相当大的，尤其是对肾脏的毒性不可忽视，其发生率为70~100%，小剂量时可出现慢性肾功能不全，尿素氮及肌酐增高等，大剂量时可发生急性肾功能衰竭，急性肾小管坏死或溶血性尿毒综合症。还引起高血压、电解质紊乱、高钾、高镁、高尿酸血症，神经系统可出现头痛、手颤、感觉错位等。还可有肝脏功能受损，食欲不振、恶心呕吐等消化道症状。由于抑制机体的免疫反应，其增加肿瘤发生的机会相应较大，所以在选择环孢素A时，要综合考虑患者的身体状况，对肝肾功能不全，未得到控制的高血压、有肿瘤病史者、严重心肺功能不全、妊娠期间的患者不要轻易选用该药，对年龄较大或有感染，或应用抗癫痫药，氨基糖甙类抗生素，苯巴比妥等药和非甾体类消炎药的患者都不要使用，鉴于该药毒副作用较大，价格昂贵，一般认为，只有在使用了其他免疫抑制剂无效的情况下，才考虑使用，其用法是初始剂量以每日3~3.5mg/Kg，可分次服用，有效的话，可服3个月后减量，期间要观察血清肌酐水平，若比服药前增高30%，就要坚决停药。 (007)环磷酰胺有什么副作用？

1、胃肠道反应：环磷酰胺有明显的胃肠道反应，如食欲不振，恶心呕吐等，可给胃复安，吗叮啉等药物。

2、 血液系统：应用环磷酰胺能抑制骨髓，使白细胞减少，大剂量使用可导致血小板减少，贫血，患者在使用环磷酰胺时要检查周围血象，如周围血中的白血球低于4.0×109/L，一般暂不用环磷酰胺。 3、 泌尿系统：患者使用环磷酰胺后有时会尿频尿急尿痛，还可出现血尿，高浓度使用时，易造成出血性膀胱炎，为减少其副作用，可在静点环磷酰胺时增加液体量，并增加饮水量，以使药物浓度稀释，有利排出体外。

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4、 增加肿瘤发病率：长期应用环磷酰胺可发生白血病，皮肤癌症，淋巴瘤等，有报道长期应用环磷酰胺的患者膀胱癌的发病率高于正常人10倍。据观察环磷酰胺诱发肿瘤的机率与用药剂量，疗程长短成正比，采用低剂量，间歇给药疗法可以降低肿瘤的发生率。

5、 其他：环磷酰胺能抑制卵细胞发育，影响生育，还可导致月经不调，暂时性脱发，皮肤、指甲色素沉着等副作用。

(008)什么情况下使用免疫抑制剂？

免疫抑制剂适用于重型红斑狼疮患者，如中枢神经系统狼疮，狼疮性肾炎或心肌受损者，在首选激素的同时宜加用免疫抑制剂，对红斑狼疮以血小板减少为主者，也可在应用激素的同时加用免疫抑制剂。对一些容易复发，而又因严重的副作用不能长期使用激素者，可考虑加用免疫抑制剂，减少激素用量，免疫抑制剂与激素同用，可以发挥协同作用，减少副作用，增强治疗效果。

环磷酰胺可口服也可静脉注射，静脉给药需根据个体差异决定用量，一般成人每次1g，加200ml生理盐水，静点，3~4周一次，总量到达6~8g后改为2~3个月一次，一般维持2年左右，口服给药每日50~150mg，硫唑嘌呤只有口服制剂，每日1~2mg/kg，甲氨喋呤7.5~25mg，每周一次口服或注射，近年来有报道用长春新碱治疗对激素疗效不明显的狼疮性血小板减少症有一定疗效，环孢素A与激素同用可减少激素用量，优点为见效快，对白细胞影响不大，能减少感染机会，但停药后易复发，并且价格昂贵。

(009)什么是激素冲击疗法？

皮质激素的冲击疗法是采用短期内，大剂量应用激素迅速控制病情恶化的一种静脉给药方法。 冲击疗法多应用甲基强的松龙1g，加入5%葡萄糖溶液或生理盐水250ml中，静脉滴注，每日1次，连续3日，然后100mg/日强的松口服3~4周内递减至维持量，必要时可2周后重复一疗程，对于弥漫增殖性肾小球肾炎，明显的神经、精神症状，严重的贫血，血小板显著减少等能迅速缓解病情，故主要用于危重患者的抢救，以及用皮质激素类药物一般的给药方法效果不佳的患者。

冲击疗法由于是在短期内大剂量给药，大量的激素作用，可导致机体原有的代谢机能紊乱，而出现一过性高血压，高血糖，心动过速，电解质紊乱，严重的感染，甚至死亡。所以要掌握好冲击疗法的适应症，应用时应注意观察患者生命体征变化，及时复查血常规，电解质等指标，发现问题，及时处理。

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(010)红斑狼疮为什么要应用免疫抑制剂？

红斑狼疮属自身免疫性疾病，参与机体免疫反应的主要是淋巴细胞，淋巴细胞又分为T淋巴细胞和B淋巴细胞，T淋巴细胞参与细胞免疫，B淋巴细胞参与体液免疫，在细胞免疫与体液免疫功能平衡的状态下，人体免疫系统才能发挥正常的功能，在某些外界或人为因素的作用下，如某些病毒、细菌感染、精神创伤、日光暴晒、某些药物、妊娠等因素使T淋巴细胞与B淋巴细胞的功能发生紊乱，表现为T淋巴细胞功能下降，细胞免疫功能低下，B淋巴细胞功能亢进，体液免疫功能亢进，细胞免疫功能低下，体液免疫功能亢进的结果是机体产生过多的自身抗体来攻击自身组织，临床常见的皮损、关节痛、肌肉疼痛、蛋白尿及肾、心、肺、脑、肝脏的症状就是这些自身抗体与自身组织发生免疫反应的临床表现。故治疗则需要应用免疫抑制剂来抑制这种亢进的免疫反应，以减少这些免疫反应对机体造成的伤害，可以说免疫抑制剂控制许多红斑狼疮患者疾病的发展过程，从而起到治疗作用。

(011)盘状红斑狼疮应选用哪些内服药？

1、氯喹：氯喹为抗疟药， 因该药有防光，稳定溶酶体膜，抗血小板聚集及血小板粘附作用，能抑制皮下免疫复 合物的形成，故常用来治疗盘状红斑狼疮。氯 喹为口服药，开始剂量为0.25~0.5g/日。约一个月后如病情好转，皮损消退，可减量至0.25g/日，再服一个月，可以0.25g隔日一次维持，这种药在体内滞留时间长，排泄慢，如果能够小剂量，间断使用可减少药物蓄积引起的副作用。

2、酞咪哌啶酮：该药对盘状红斑狼疮及多数以皮损为主的系统性红斑狼疮均有效，口服酞咪哌啶酮的剂量为150~300mg/日。病情稳定后， 可逐渐减量。

3、中药治疗：配合中草药治疗盘状红斑狼疮与治疗系统性红斑狼疮一样常常能获得意想不 到的治疗效果，因为盘状红斑狼疮的发病也是免疫系统的功能紊乱所引起，盘状红斑狼疮狼疮与系统性红斑狼疮的发病过程属于同一种发病过程的不同时期，盘状红斑狼疮完全可能发展为系统性红斑狼疮, 所以适合于治疗系统性红斑狼疮的\"五扶三疏\"法则组成的中药，同样适合于治疗盘状红斑狼疮，只是应根据患者体质状态，皮损程度，皮损特点加减一些相应药物。中成药类可根据辨证选用六味地黄丸、消风丸、雷公藤多甙等。

(012)激素常见的副作用有哪些？

激素是治疗红斑狼疮中最主要的抗炎，免疫抑制药物。皮质激素治疗红斑狼疮已有50多年的历史了，在这不长的历史上，有成功的经验，也有失败的教训，在不断的摸索，有断探讨过程中，人们总结出任何药物的应用都有其正反两个方面的作用，就激素来说，用得好可说是救命药，把其比喻为通往健康之路的桥梁也不为过，但用得不好，激素又可成为毒药，其副作用是不可忽视的，总体来说，其副作用多数与剂量和治疗持续时间有关。

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1、感染：因为能抑制机体对炎症的反应，而使机体抗感染的能力下降， 因此，表浅的或轻微的感染可能演变为全身性感染，静止期感染可能转变为活动性感染，能使潜在的病灶如化脓性病灶，结核等活动和扩散，所以平时应注意预防感染，细心观察病情，必要时及时减量并停用，而当有急性感染中毒发生时，必须与足量、有效的抗菌药物配合应用，合并结核者与足量的抗结核药同用。

2、体态改变：许多激素治疗的患者可发生体态的改变，以致影响患者的精神，情绪，由于长期应用激素可使脂肪重新分布，患者可出现满月脸、水牛背、躯干肥胖、四肢瘦小向心性肥胖等体态改变，还可出现痤疮、多毛、皮肤紫纹等影响美容。

3、糖尿病：激素可增高肝糖元，补充血糖，诱发糖尿病，应用大量皮质激素时应注意观察血糖、尿糖变化，发生高血糖则应给予降糖药治疗，必要时可应用胰岛素治疗，但随着激素用量的减少，降糖药或胰岛素用量可减少。

4、骨质疏松：激素可使骨质脱钙，变为骨质疏松，骨质疏松即指单位体积骨量的减少，就好象盖房子减少了钢筋用量一样，很容易造成骨折。无菌性骨坏死，尤其是发生在股骨头的骨坏死也是一种常见的并发症，但其发病机理可能是由股骨头血液循环障碍与毛细血管炎所造成的骨股头坏死，因其坏死原因不是细菌感染而致，也称之为无菌性股骨头坏死。所以长期用激素的患者一定要定期做骨密度测定，做到心中有数，同时在服用激素时，加服维生素和钙制剂，这样可减轻皮质类固醇所致的骨质减少，以预防和治疗骨质疏松症，适当的体育锻炼可促进骨骼的血液循环， 促进新陈代谢，对防治骨质疏松与股骨头坏死有一定的帮助。补钙是一个长期的任务，患者务必要持之以衡，坚持不懈，才能取得较好的疗效。

5、消化性溃疡：激素可刺激胃酸，胃蛋白酶分泌，过多的消化液常可造成胃炎，胃及十二指肠溃疡，甚至穿孔出血，患者如出现消化道症状，在服用激素时应与制酸剂同服，以保护胃粘膜免受损伤，临床常用的有雷尼替丁，陈香露百露等，可作为口服激素药的协同用药常规使用。

6、电解质紊乱和高血压：激素可导致水钠潴留而引起水肿，有很多患者出现高血压，由于钾排泄增多，患者常有低钾发生，对充血性心力衰竭或明显的周围性水肿病人应选用对水盐代谢影响小的激素类，定期检查患者的电解质平衡状况。激素类药物治疗常并发高血压，尤其是狼疮肾的患者，此时，一方面尽量减少激素用量，一方面使用合适的抗高血压药物，如心痛定、开搏通等。尽管有些抗高血压药物可能对狼疮体质带来副作用，但在权衡了利弊之后仍需果断使用。

7、其他：大量应用皮质类固醇时患者可明显的出现兴奋，易激惹，欣快感，神精过敏，失眠，也可出现抑郁症或精神病，长期大量应用激素可出现肌无力，肌萎缩，甚至肌炎，眼压增高，甚至青光眼，皮质腺功能减退等。月经不调甚至闭经也是很常见的。

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(013)什么是系统性红斑狼疮的蝴蝶斑？

系统性红斑狼疮患者的皮肤损害，极富鲜明的特征性。有报告说，约80-85%的患者有皮疹，其中具有典型皮疹的占43%，也有报告说有60-72%病人有典型皮疹。皮肤损害呈多形性，以水肿红斑最常见，缘至黄豆大融合成片，发生在两侧面颊部，高出皮面，色泽鲜红，有的有毛细血管扩张，边界或清楚或不清楚，鼻梁上也会出现同样的红斑，可以遍布整个鼻子，与鼻梁两侧的面颊部红斑相连，恰似一只红蝴蝶在脸上，这就是所说的红斑狼疮的蝴蝶斑，正是根据这种特征性红斑，世界性红斑狼疮研讨会往往把蝴蝶作为大会的会标。

蝶形红斑的消退和加重，往往标志着红斑狼疮病情的缓解或活动，因此医生和患者都应密切注意患者红斑的变化。病情活动时要积极治疗，当病情控制后，皮疹会自行消退，留有色素沉着，但随病情缓解和时间和推移色素会逐渐消失，面部逐渐恢复正常。对于尚未确诊为红斑狼疮的病人，如果脸上出现蝴蝶斑，要高度怀疑本病并及时进行其他有关化验和检查，确诊后立即积极治疗，以免酿成后患。

(014)红斑狼疮为什么要应用免疫抑制剂？

红斑狼疮属自身免疫性疾病，参与机体免疫反应的主要是淋巴细胞，淋巴细胞又分为T淋巴细胞和B淋巴细胞，T淋巴细胞参与细胞免疫，B淋巴细胞参与体液免疫，在细胞免疫与体液免疫功能平衡的状态下，人体免疫系统才能发挥正常的功能，在某些外界或人为因素的作用下，如某些病毒、细菌感染、精神创伤、日光暴晒、某些药物、妊娠等因素使T淋巴细胞与B淋巴细胞的功能发生紊乱，表现为T淋巴细胞功能下降，细胞免疫功能低下，B淋巴细胞功能亢进，体液免疫功能亢进，细胞免疫功能低下，体液免疫功能亢进的结果是机体产生过多的自身抗体来攻击自身组织，临床常见的皮损、关节痛、肌肉疼痛、蛋白尿及肾、心、肺、脑、肝脏的症状就是这些自身抗体与自身组织发生免疫反应的临床表现。故治疗则需要应用免疫抑制剂来抑制这种亢进的免疫反应，以减少这些免疫反应对机体造成的伤害，可以说免疫抑制剂控制许多红斑狼疮患者疾病的发展过程，从而起到治疗作用。

(015)系统性红斑狼疮可以和哪些自身免疫性疾病重叠？

系统性红斑狼疮是一种累及全身多个系统的自身免疫性疾病，发病时，可以同时合并其他自身免疫性疾病，临床症状同时符合两种或两种以上自身免疫性疾病的诊断。或者先发系统性红斑狼疮，而后又转变成另一种自身免疫性疾病，这种转变可呈连续性或者间隔一段时间后进行。这种具有两种或两种以上自身免疫性疾病间病情的重叠，医学上称为重叠综合症（overlap syndrome），系统性红斑可以与以下疾病相重叠：

1、 系统性红斑狼疮与硬皮病重叠： 发病初期常为典型的系统性红斑狼疮，随后出现泛发性皮肤硬化，病人张口和吞咽困难，并出现肺纤维化等而引起胸部憋闷，呼吸困难等临床症状。此种患者大多伴发雷诺氏现象，但面部很少出现红斑，尿液检查中也很少出现管型。血清γ球蛋白和免疫球蛋白增高，

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抗核抗体多为阳性且效价较高。其主要成份为ENA抗体，而抗DNA抗体较少且效价较低，狼疮细胞检查多为阳性。

2、 系统性红斑狼疮与皮肌炎重叠： 当两种疾病重叠时，除具有系统性红斑狼疮症状外，常见四肢近端肌力低下，出现肌萎缩硬节。周围血中白细胞减少，低于4×109/L，血清抗体阳性，呈高γ球蛋白血症，补体低于正常水平，血清肌浆酸，醛缩酸等增高，出现蛋白尿，24小时尿肌酸排出增高。 3、 系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎重叠： 除有系统性红斑狼疮症状外，多见类风湿结节、关节炎和关节畸形。血清检查有高效价的类风湿因子。 4、 系统性红斑狼疮与结节性多动脉炎重叠。

除系统性红斑狼疮症状外，多见周围和中枢神经系统症状，肺部症状，腹痛和皮肤结节等，周围血中白细胞计数不低，常伴嗜酸细胞增高，亦常见乙型肝炎抗原阳性。

当系统性红斑狼疮与上述自身免疫疾病重叠时，仍然采用激素、免疫抑制剂等治疗，只是应用剂量相对单一病种较大，并且疗程较长。

(016)肾上腺皮质激素如何应用，怎样递减？

肾上腺皮质激素如何应用，怎样递减？

多数红斑狼疮患者在患病过程中的某个时期要应用激素治疗，有许多患者甚至终生都需这种治疗。 使用激素的原则是因人而异，能口服控制病情者不静脉给药，早期大剂量，病情稳定后，逐渐减量，缓解期小剂量维持，在达到最佳治疗效果的同时将副作用降至最低，具体应用如下：

1、在重症狼疮或狼疮危及生命的活动期，如严重的脏器损害出现肾功衰竭、呼吸衰竭、心功衰竭、严重贫血、血小板减少、 中枢神经损害、蛛网膜下腔出血等，应给予大剂量激素，以挽救生命为主，在此阶段一般使用强的松，剂量为每日1mg/km，病情严重者剂量可加倍，应在使用激素的同时，应用抗菌素以控制感染，以防感染扩散，加重病情，若是静脉给药者在病情控制后适时迅速减量，并以口服 强的松替代静脉激素用药。

2、在患者病情稳定阶段或轻型的红斑狼疮患者激素用量宜小，但维持时间要长，此阶段也应首选强的松进行长期维持，如果此时患者口服强的松的剂量为15mg/日，那么则需要间隔3~6个月时间才能减1/2-1/4片，减量之前最好复查免疫指标，做到心中有数，方可减量，如果是长期服用强的松10mg以下的患者，每次减量而出现免疫指标变坏或症状反复，则不考虑再减激素，而应以减量之前的激素量维持，需要患者注意的是，在激素减量时要密切注意观察病情变化，如有反跳现象要立即加量，即在原先剂量的基础上每日再增加5~10mg。部分病人因需长期甚至终生每日服用5~10mg强的松来维持。红斑狼疮患者的稳定阶段也是红斑狼疮患者治疗过程中最长的一个阶段，这需要患者对红斑狼疮有一个充分认识

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后，而又对激素类药有了一定的了解，才能心甘情愿地与专科医生配合完成这一治疗过程。每一时期激素的用量常常决定着患者的预后，有些患者在病情稳定期不正规应用激素，而使病情复发，这些患者虽然闯过了死亡的关口，而在病情稳定阶段不能正确使用激素巩固治疗，仍然不能达到最佳治疗效果，或者使病情加重而危及生命。 近年来，随着中医中药用于治疗红斑狼疮，许多长期使用激素的患者配合中药治疗后，不但减少了激素用量，而且大大提高了治疗效果，有些本来就停不掉激素，一减激素就反跳的患者经配合应用\"五扶三疏\"法则配制的中药治疗后，控制稳定了疾病的发展，有效地阻断了反跳环节，使患者能够轻松地减掉了激素。

此外，在激素治疗的同时，为了加强疗效，降低副作用，还可联合应用免疫抑制剂，免疫调节剂等，在临床上取得了一定的疗效。

(017)为什么皮质类固醇激素是治疗系统性红斑狼疮不同时期的首选药

红斑狼疮是自身免疫性疾病，通俗地说，它是抵御外来入侵的人体免疫系统由保护机体抵御外邪的功能转而成为攻击、破坏自身组织所引起。虽然目前尚不清楚发生这一转变过程的根本原因是什么，但却清楚的知道人体免疫系统一旦出现了这种\"叛变\"式的转化，将给机体带来严重的损害。在其免疫反应过程中一系列的发热，皮损，关节痛，口腔溃疡，脱发，以及神经系统，心、肺、肝、肾等脏器的症状都是这种免疫反应对机体造成损害的外在表现，尤其是肾脏损害，神经系统损害，常可导致严重的后果，甚至死亡。据统计，红斑狼疮死亡率是很高的，在60年代红斑狼疮的生存率仅20%，随着医学的发展和人们将皮质类固醇（激素）药物用于治疗红斑狼疮，其死亡率才逐年降低，70年代后有报道红斑狼疮的10年生存率就达到了57%，而90年代以来红斑狼疮的10年生存率达到了75%，目前有报道已达到了90~95%以上，这与其说是不断提高的免疫诊断技术及医学界专家们苦苦探索取得的成就，不如说是临床医生们对激素治疗红斑狼疮的认识的不断提高，并正确使用后，才使红斑狼疮的死亡率大大降低。实践证明激素是目前治疗红斑狼疮的首选药物。

激素能迅速有效地抑制免疫反应，减轻免疫反应过程中释放出的炎性物质对机体的损伤，这种抑制免疫，抗炎作用是对机体的一种保护性治疗作用，大剂量虽然有一定的副作用，但却能够迅速阻断疾病的发展，缓解病情，对危重病人，狼疮暴发期的患者，常能起到起死回生的作用。这种作用是其他任何药物所不能替代的，所以无论红斑狼疮患者在哪一阶段，哪种损害，激素都是首选药物。

(018)为什么抗疟药可以治疗红斑狼疮？

抗疟药主要适用于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的皮损、关节病变为主要临床表现者，抗疟药种类很多，用于治疗红斑狼疮的主要是氯喹，羟基氯喹，奎宁。氯喹类药物能够治疗红斑狼疮的原理是：氯喹类药物具有抗光敏性，对由光敏感所致的皮肤病变如红斑狼疮，日晒性红斑等有效。这类药有抗炎，抑制抗体生成，抑制某些参与狼疮反应过程中酶的活性，具有稳定溶酶体膜的作用，从而有效的抑制了炎症反应过程，奎宁类药物在体内吸收后可以与核糖核酸，脱氧核糖核酸结合，形成一种复合物，这种复

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合物一方面能抑制血清中变性的脱氧核糖核酸与抗体的免疫反应，一方面可以阻止体内某些细胞吸收红斑狼疮因子，使合成狼疮细胞的过程受到干扰，从而达到治疗红斑狼疮的效果。

氯喹治疗盘状狼疮可每日1~2次，每次0.25g，服1个月如症状得到控制，减至0.25g/日，再服1个月，可隔日口服0.25g维持，服用激素者病情缓解后可加用氯喹以减少激素用量。服用这类药也同样需要一个由大量到减量再到维持量的过程，对于系统性红斑狼疮，经用皮质激素治疗症状在初服达到充分疗效后，要缓慢减量，至维持一段时间后在专科医生的指导下方可停药，否则复发的可能性较大。抗疟药治疗红斑狼疮的效果是肯定的，同时也存在诸多的不利因素，常见的副作用有食欲不振，恶心呕吐，腹泻等胃肠道症状，还可见到皮肤瘙痒、湿疹，皮炎及中枢神经系统症状，如头痛，头晕，耳鸣，睡眠障碍等。值得注意的是该药易沉积于视网膜色素上皮细胞，而引起视力下降，甚至失明，此外尚有降低白细胞，致畸胎等作用，所以此类药对于患有视网膜病变者、孕妇及严重贫血者禁用。

(019)常用的治疗红斑狼疮的激素有哪些？

激素即皮质类固醇，是从胆固醇衍生的21碳化合物，临床常用的主要是其中的糖皮质激素，是人工合成的皮质类固醇激素，包括氢化考地松、强的松、地塞米松、甲基强的松龙、去炎松等。这些激素经肠道吸收良好，其血浓度高峰是在口服后1~2小时，皮质激素随血浆循环，90%与血浆结合。静脉注射时，半衰期随合成的激素种类不同而从20分钟到4小时不等。其生理作用主要是对糖、脂肪、蛋白质、水电介质代谢的影响，抗过敏，免疫抑制，抗内毒素，抗休克等。皮质激素是主要的抗炎和免疫抑制药物，它们在治疗红斑狼疮这一疾病中发挥着重要的甚至是定夺生死的关键作用，常用的皮质激素有： 1、强的松：（ 泼泥松）为中效糖皮质激素，口服片剂含量5mg/片，具有抗炎、抗过敏作用，能抑制结缔组织增生，降低毛细血管壁和细胞膜的通透性，减轻炎症渗出，并有抗毒作用，当机体有感染时，与抗菌药联合使用，与同类药相比，副作用最小，故该药是红斑狼疮治疗过程中的首选药物。给药剂量及疗程因人因病情因阶段不同而异，给药方法常因医生的经验，习惯而不同，有的医生习惯根据皮质激素昼夜分泌规律主张清晨1次性给药，有的医生主张分次给药，其实只要把握每日总量，具体怎么服法可按照自己最信任的医生的指导执行就可以了。

2、地塞米松（氟美松）为长效糖皮质激素，片剂含量0.75mg/片，针剂5mg/支，2mg/支,肌肉、静脉注射均可，作用同强的松，但其抗炎、抗过敏作用比强的松更显著，多在短期应用，很少长期使用。 3、甲基强的松龙（甲强龙）为中效糖皮质激素，针剂40mg/支，500mg/支，供静脉注射，其抗炎、免疫抑制、抗休克作用同强的松，其特点是吸收快，见效快，适合于危重患者，但其水钠潴留排钾作用强于强的松。

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(020)红斑狼疮常用的西医治法有哪些？

红斑狼疮是一种很复杂的疾病，需要专门从事本病研究的医生经过全面深入的了解患者的病情后，再结合每位患者的不同变化给予个体化治疗，并不是千篇一律用一种统一的模式治疗就能解决问题，同时还需要患者及家属在饮食调护诸多方面共同配合，才能达到最佳治疗效果，否则在疗效及预后上将大打折扣。一般来说，红斑狼疮的治疗方法有以下几种：

1、非甾体类抗炎药：如消炎痛、阿斯匹林、萘普生、芬必得等，这类药主要用于发热、关节痛、肌痛、乏力等症状而无明显脏器损害的患者，但因其对肝肾易造成损害，故对狼疮性肾炎患者使用时应特别小心。

2、 抗疟药：并不是所有的抗疟药都可以治疗红斑狼疮，这里主要指氯喹，羟基氯喹等。该类药具有抗炎，免疫抑制作用，对人体具有光保护作用，可以缓解红斑狼疮患者的皮肤损害，对控制皮疹，关节症状，光敏感有一定效果。是治疗盘状红斑狼疮的主药。 3、糖皮质激素类（简称：激素类）药：尽管糖皮质激素长期应用有不少副作用，但对大多数红斑狼疮患者来说，选择此类药物仍是最重要的治疗方法，尤其对急性或暴发性狼疮或有肾、心、脑、肺等主要脏器损害者更应适时、足量应用，其用药原则是早期，足量，并持续用药，早期用量大，随病情好转应逐渐减量。减量速度应根据病情恢复程度而定，多数患者一年以后能以5-15mg以下剂量维持。

4、免疫抑制剂：此类药常与糖皮质激素联合应用，也可单独使用，主要适用于狼疮性肾炎，狼疮肺，中枢神经系统受累的患者，对于撤减激素后疾病易复发，激素有效但用量过大出现毒性作用者也较为适宜。这类药毒副作用较大，特别是引起骨髓抑制及肝肾功能损害，应用期间应定期检查血常规及肝肾功能指标。此类药目前常用的疗效可靠的是环磷酰胺（CTX），其主要副作用是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸胎等。目前尚有用其他免疫调节剂治疗红斑狼疮的，如胸腺肽、转移因子等，也有使用肝素治疗狼疮肾炎的报道。 5、其它疗法：在用上述方法无效时，患者多脏器严重受损者，可采用血浆置换法，脏器移植法，严重的肾脏损害出现肾功衰竭者可采用透析疗法或肾移植术。 除选择性应用上述治疗方法外，可根据患者的不同体质配合中药协同治疗。这样既能提高疗效，又可将西药的毒副作用降至最低限度，尤其是在急性期过后更应长期服用中药增强体质，调整并逐渐稳定体内免疫系统功能，以巩固疗效。治疗期间患者要预防感冒，注意休息，情绪稳定，忌饮食辛辣，海鲜及大热的肉类食品。

另外，对红斑狼疮而言，光敏感是一突出的临床表现，日光中的紫外线可使机体产生抗原性较强的物质，这种抗原易刺激机体产生全身性免疫反应，所以红斑狼疮患者应注意避免日光照射，日光强烈时出门，应戴遮阳帽或撑伞，穿长袖衣裤。

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(021) 红斑狼疮的神经精神损害及治疗

系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性的自身免疫性疾病，常累及各个系统，根据临床资料分析，发现SLE病人中2／3有神经精神性症状，有这种表现的也称为神经精神性狼疮。

神经精神性狼疮的表现是多方面的，可累及中枢神经和周围神经系统。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈－投掷症、震颤麻痹综合症，共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林－巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生重症肌无力。

病人所以产生如此众多的症状或疾病，其病因还是认为与抗神经原自身抗体、血管闭塞及细胞活素效应等综合机制所致。

发生不同的疾病后，一方面通过临床检查；另一方面可选用各种辅助检查，诸如血清学、脑脊液、脑电图，CT、MRI(核磁共振)、SPECT、DSA等，可对神经系统的损害作出定位和定性方面的判断。一旦SLE病人产生神经精神性症状，病人也不必害怕，针对不同的情况，一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀，抗血小板凝聚等药；有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5－羟色胺再摄取抑制剂，情绪兴奋的可选用奋乃静，多虑平等；有癫痫的可用卡马西平，丙戌酸钠，安定等药；有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇，震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物；有脑功能不良的可选用脑复康、三乐喜、胞二磷胆碱、双益平等。通过积极治疗各种神经精神性症状是可以得到控制、改善和恢复的。总的说来，只要及时识别SLE累及神经系统，并予以适当治疗，大多数患者预后良好。（来源：寻医问药网http://www.xyxy.net/）

(022) 皮质激素造成的副作用主要反映的六个方面

临床上在治疗系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病时，皮质激素是首选药，皮质激素造成的副作用主要反映在：

1、 长期使用大剂量的皮质激素，可以引起水、盐、糖、蛋白质及脂肪代谢紊乱：表现为向心型肥胖、满月面容、多毛、无力、低血钾、水肿、高血压、糖尿病等，临床上称之为库欣综合征。这些症状可以不做特殊治疗，停药后一般会自行逐渐消退，数月或较长时间后可恢复正常。必要时可配用降压、降糖药物，并给予低压、低糖、高蛋白饮食及补钾等对症治疗。因此，有高血压、动脉硬化、肾功能不全及糖尿病的病人，应该适当补充维生素D及钙剂，要慎重应用皮质激素。

2、 诱发或加重感染：皮质激素有抗炎作用，但不具有抗菌作用，并且能降低机体抗感染能力，使机体的抗病能力下降，利于细菌生长、繁殖和扩散。因此，长期应用皮质激素可

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诱发感染或使机体内潜在的感染灶扩大或扩散，还可使原来静止的结核灶扩散。在用药过程中应注意病情的变化及是否有诱发感染现象，同时给予抗感染治疗。

3、 诱发或加重消化性溃疡：糖皮质激素除妨碍组织修复、延缓组织愈合外，还可使胃酸及胃蛋白酶分泌增多，又能减少胃粘液分泌，降低胃粘膜的抵抗力，可诱发或加重胃、十二指肠溃疡出血，甚至造成消化道穿孔。

4、 神经症状：可发生激动、失眠，个别病人可诱发精神病，癫痫病人可诱发癫痫发作。故有精神病倾向病人、精神病人及癫痫者应禁用。

5、 肾上腺皮质萎缩或功能不全：较长期应用该类药物，由于体内糖皮质激素水平长期高于正常，可引起负反馈作用，而影响下丘脑及垂体前叶分泌促肾上腺皮质激素，使内源性糖皮质激素分泌减少或导致肾上腺皮质激素功能不全。一旦遇到应激时，如出血、感染，则可出现头晕、恶心、呕吐、低血压、低血糖或发生低血糖昏迷。

6、 反跳现象及停药症状：长期应用 激素类药物，症状基本控制时，若减量太大或突然停药，原来症状可很快出现或加重，此种现象称为反跳现象。这是因病人对激素产生依赖作用或症状尚未完全被控制所致。处理措施为恢复激素用量，待症状控制后再缓慢减量。 我们认为，这些临床出现的副作用，激素单独使用时较为常见，如果在应用激素的同时，配合以具有拮抗激素副作用的中药，这些副作用是可以减轻的，甚至消弭于无形的。

（資料來源：http://www.bjguotai.com/htmdoc/show_jbcs.asp?id=76#北京丰台国泰医院）

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